Streszczenie. Kinaza fosforylazy (PhK) integruje sygnały hormonalne i neuronalne i jest kluczowym enzymem w kontroli metabolizmu glikogenu . PhK jest jedną z największych kinaz białkowych i składa się z czterech typów podjednostek o stechiometrii (αβγδ)4 i całkowitej MW wynoszącej 1,3 × 106.
Co robi kinaza fosforylazy b?
Kinaza fosforylazy (PhK) koordynuje sygnały hormonalne i neuronalne, inicjując rozpad glikogenu. Enzym katalizuje fosforylację nieaktywnej fosforylazy glikogenowej b (GPb), powodując powstanie aktywnej fosforylazy glikogenowej a.
Co to jest fosforyllaza b?
Fosforylaza a i fosforylaza b różnią się jedną grupą fosforylową w każdej podjednostce. Fosforylaza b jest przekształcana w fosforylazę a, gdy jest ufosforylowana w pojedynczej reszcie seryny (seryna 14) w każdej podjednostce. Regulacyjny enzym kinaza fosforylazy katalizuje tę kowalencyjną modyfikację.
Co robi fosforylaza w porównaniu z kinazą?
Kluczowa różnica między nimi polega na tym, że Kinaza jest enzymem, który katalizuje przeniesienie grupy fosforanowej z cząsteczki ATP do określonej cząsteczki podczas gdy fosforylaza jest enzymem, który wprowadza grupy fosforanowej w cząsteczkę organiczną, szczególnie glukozę.
Jakie objawy może wywołać niedobór kinazy fosforylazy wątrobowej?
Znany również jako związany z PHKBniedobór kinazy fosforylazy. Objawy są podobne do tych u osób z GSD-IXa. Dzieci z GSD-IXb mogą rozwinąć powiększoną wątrobę (hepatomegalia), hipoglikemię, zmniejszone napięcie mięśniowe (hipotonia), osłabienie mięśni i opóźnienia wzrostu, które mogą prowadzić do niskiego wzrostu w dzieciństwie.
