Okresowe porażenia hiperkaliemiczne to stan, który powoduje epizody skrajnego osłabienia lub paraliżu mięśni, zwykle rozpoczynający się w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie. Najczęściej epizody te obejmują chwilową niezdolność do poruszania mięśniami rąk i nóg.
Co powoduje okresowy paraliż hiperkaliemiczny?
Hiperkaliemiczne PP to choroba mięśni, która rozpoczęła się w okresie niemowlęcym lub wczesnym dzieciństwie i objawia się przejściowymi epizodami paraliżu, zwykle wywoływanymi przez wystawienie na zimno, odpoczynek po wysiłku, post lub spożycie małych ilości potasu [2, 3].
Jak hiperkalemiczny paraliż okresowy wpływa na błonę komórkową?
Okresowy paraliż hipokaliemiczny
Dysfunkcja kanału jonowego może hamować skurcze poprzez osłabienie potencjału czynnościowego wystrzeliwującego wzdłuż błony. Charakterystyczny objaw tego zjawiska znany jest jako „okresowe porażenie”, forma napadowego osłabienia, która występuje przy braku połączenia nerwowo-mięśniowego lub choroby neuronu ruchowego.
Jak leczyć hiperkalemiczne porażenie okresowe?
Hipokaliemiczne leczenie paraliżu okresowego
- Inhibitory anhydrazy węglanowej: Te leki zwiększają przepływ potasu. Typowe opcje to dichlorfenamid (Keveyis) i acetazolamid (Diamox).
- Suplementy potasu: Doustne suplementy potasu mogą pomóc zatrzymać trwający atak.
Który jonkanały są dotknięte Okresowym paraliżem hiperkaliemicznym?
W okresowym paraliżu hiperkaliemicznym, wysoki poziom potasu we krwi oddziałuje z genetycznie uwarunkowanymi nieprawidłowościami w kanałach sodowych (pory, które umożliwiają przechodzenie cząsteczek sodu) w komórkach mięśniowych, co skutkuje w przejściowym osłabieniu mięśni i, gdy jest ciężki, w tymczasowym paraliżu.
