Alfa-1-antytrypsyna (AAT) to białko wytwarzane w wątrobie, które chroni tkanki organizmu przed uszkodzeniem przez środki zwalczające infekcje uwalniane przez jego układ odpornościowy.
Co wytwarza antytrypsynę alfa1?
Alfa-1-antytrypsyna jest wytwarzana przez ludzkie granulocyty neutrofilowe oraz ich prekursory i uwalniana podczas egzocytozy ziarnistości.
Jakie komórki produkują antytrypsynę alfa-1 w płucach?
Alfa-1 antytrypsyna (AAT) jest głównym inhibitorem proteinazy w płucach. Jest produkowany głównie przez hepatocyty, skąd jest wydzielany do osocza. Następnie dyfunduje do płuc, gdzie działa jako główny inhibitor elastazy neutrofilowej [1, 2].
Czy antytrypsyna alfa-1 jest wytwarzana w wątrobie?
Alfa-1-antytrypsyna (AAt) jest inhibitorem proteazy serynowej wytwarzanym głównie w wątrobie. Niedobór AAt, który w równym stopniu dotyka mężczyzn i kobiety, jest dziedziczony w sposób autosomalny i współdominujący i powoduje przede wszystkim choroby wątroby, choroby płuc lub oba te czynniki.
Kiedy występuje niedobór antytrypsyny alfa-1?
U osób z niedoborem alfa-1 antytrypsyny zwykle pojawiają się pierwsze oznaki i objawy choroby płuc między 25 a 50 rokiem życia. Najwcześniejsze objawy to duszność po łagodnej aktywności, zmniejszona zdolność do ćwiczeń i świszczący oddech.