Hipoglikemia ketotyczna (KH) jest najczęstszą przyczyną hipoglikemii zgłaszanej na SOR u zdrowych dzieci w wieku od 6 miesięcy do 6 lat [1, 2]. Jest to zwykle wywoływane przez zmniejszone przyjmowanie doustne z powodu choroby przewodu pokarmowego z wymiotami i/lub długotrwałym postem.
Jak zapobiegać hipoglikemii ketonowej?
Dzieci z hipoglikemią ketotyczną zwykle wyrastają z niej w trzeciej lub czwartej klasie. Rodzice są poinstruowani, że dziecko powinno unikać poszczenia. Dostają przekąskę przed snem, a jeśli wymiotują lub odmawiają jedzenia, powinny budzić się w nocy i proponować przekąski lub płyny zawierające glukozę.
Jak diagnozuje się hipoglikemię ketotyczną?
Najbardziej przydatne testy diagnostyczne obejmują pomiar insuliny, hormonu wzrostu, kortyzolu i kwasu mlekowego w czasie hipoglikemii. Poziomy acylokarnityny w osoczu i kwasów organicznych w moczu wykluczają niektóre z ważnych chorób metabolicznych.
Czy hipoglikemia ketotyczna ma podłoże genetyczne?
Wnioski: Mutacje w genach zaangażowanych w syntezę i degradację glikogenu były często spotykane u dzieci z idiopatyczną hipoglikemią ketotyczną. GSD IX jest prawdopodobnie niedocenioną przyczyną hipoglikemii ketotycznej u dzieci, podczas gdy GSD 0 i VI są stosunkowo rzadkie.
Jakie są przyczyny hipoglikemii nieketonowej?
Nieketotyczna hipoglikemia jest rzadką przyczyną hipoglikemii u dzieci wokres niemowlęcy. Hipoglikemia nieketonowa może być związana z zaburzeniami metabolizmu fruktozy lub galaktozy, hiperinsulinizmem, utlenianiem kwasów tłuszczowych i niedoborem GH.
