Agammaglobulinemia to grupa dziedzicznych niedoborów odporności charakteryzująca się niskim stężeniem przeciwciał we krwi z powodu braku określonych limfocytów we krwi i limfie. Przeciwciała to białka (immunoglobuliny, (IgM), (IgG) itp.), które są krytycznymi i kluczowymi składnikami układu odpornościowego.
Co powoduje agammaglobulinemię?
Agammaglobulinemia sprzężona z chromosomem X jest spowodowana mutacją genetyczną. Osoby z tą chorobą nie mogą wytwarzać przeciwciał zwalczających infekcje. Około 40% osób z tą chorobą ma członka rodziny, który ją ma.
Jaka jest różnica między hipogammaglobulinemią a agammaglobulinemią?
„Hypogammaglobulinemia” jest w dużej mierze synonimem „agammaglobulinemii”. Kiedy używany jest ten ostatni termin (jak w „agammaglobulinemii sprzężonej z chromosomem X”), oznacza to, że globuliny gamma są nie tylko zredukowane, ale całkowicie nieobecne.
Jakie jest najczęstsze zaburzenie związane z niedoborem odporności?
Zaburzenia wtórnych niedoborów odporności
powodują zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS), najczęstsze ciężkie zaburzenie nabytego niedoboru odporności). komórki krwi (komórki B i komórki T), które są częścią układu odpornościowego.
Jak przenoszona jest agammaglobulinemia?
Jednak pacjenci z agammaglobulinemią mogą otrzymać niektóre z przeciwciał, którymi sąbrakuje. Przeciwciała są dostarczane w postaci immunoglobulin (lub gamma globulin) i mogą być podawane bezpośrednio do krwi (dożylnie) lub pod skórę (podskórnie).