Agammaglobulinemia to grupa dziedzicznych niedoborów odporności charakteryzująca się niskim stężeniem przeciwciał we krwi z powodu braku określonych limfocytów we krwi i limfie. Przeciwciała to białka (immunoglobuliny, (IgM), (IgG) itp.), które są krytycznymi i kluczowymi składnikami układu odpornościowego.
Czy agammaglobulinemia jest śmiertelna?
Komórki B są częścią układu odpornościowego i normalnie wytwarzają przeciwciała (zwane również immunoglobulinami), które chronią organizm przed infekcjami poprzez podtrzymywanie humoralnej odpowiedzi immunologicznej. Pacjenci z nieleczonym XLA są podatni na poważne, a nawet śmiertelne infekcje.
Jak przenoszona jest agammaglobulinemia?
Jednak pacjenci z agammaglobulinemią mogą otrzymać niektóre z przeciwciał, których im brakuje. Przeciwciała są dostarczane w postaci immunoglobulin (lub gamma globulin) i mogą być podawane bezpośrednio do krwi (dożylnie) lub pod skórę (podskórnie).
Kto odkrył agammaglobulinemię?
W 1952 r. Ogden Bruton, pediatra w szpitalu wojskowym W altera Reeda w Waszyngtonie (ryc. 1), zgłosił pierwszy przypadek wrodzonej agammaglobulinemii od 8 lat. -stary chłopiec, który cierpiał na nawracającą sepsę pneumokokową.
Czy XLA jest chorobą autoimmunologiczną?
Chociaż pacjenci z XLA są ogólnie uznawani za osoby o niskim ryzyku chorób autoimmunologicznych lub zapalnych w porównaniu z innymiKohorty PIDD, dane z tego badania pacjentów i krajowego rejestru wskazują, że znaczna część pacjentów z XLA ma objawy zgodne z rozpoznaniem zapalenia stawów, …