Płuca są zaangażowane u około 80% wszystkich pacjentów z twardziną. Zajęcie płuc we wszystkich jego formach okazało się być główną przyczyną śmierci i niepełnosprawności.
Jaka jest średnia długość życia osoby z twardziną?
Ludzie, którzy mają zlokalizowaną twardzinę, mogą prowadzić nieprzerwane życie z jedynie niewielkimi objawami i leczeniem. Z drugiej strony u osób, u których zdiagnozowano zaawansowaną i ogólnoustrojową wersję choroby, rokowanie wynosi od trzech do 15 lat.
Co to jest twardzina płuc?
Śródmiąższowa choroba płuc związana z twardziną skóry (SSc-ILD) to zwłóknienie płuc charakteryzujące się ogólnoustrojowym zapaleniem i postępującym bliznowaceniem płuc, które prowadzi do niewydolności oddechowej.
Co to jest twardzina End Stage?
Końcowe stadium choroby płuc zostało zdefiniowane jako nadciśnienie płucne wymagające ciągłego ambulatoryjnego podawania iloprostu lub zwłóknienie płuc wymagające ciągłego podawania tlenu lub śmierć z powodu choroby płuc związanej z twardziną.
Czy twardzina jest restrykcyjną chorobą płuc?
Wczesny zgon z powodu SSc-ILD jest stosunkowo rzadki, a szacowane przeżycie wynosi 85% w ciągu 5 lat [76]. Ciężka restrykcyjna choroba płuc (zdefiniowana przez FVC ≤50% pred) została zgłoszona u 13% pacjentów [11].
